העמאָפיליאַ אין קינדער

העמאָפיליאַ איז איינער פון די מערסט ערנסט כעדידיטיוו חולאתן, די אַנטוויקלונג וואָס איז פארבונדן מיט דזשענדער. אַז איז, גערלז זענען קאַריערז פון אַ דעפעקטיווע דזשין, אָבער די קרענק ווי אַזאַ מאַנאַפעסץ זיך בלויז אין יינגלעך. די קרענק איז געפֿירט דורך אַ דזשאַנעטיקלי באשלאסן פעלן פון פּלאַזמע סיבות וואָס ינשור בלוט קאָאַגולאַביליטי. טראָץ דער פאַקט אַז עס איז באקאנט פֿאַר אַ לאַנג צייַט, די נאָמען "העמאָפיליאַ" קרענק איז געווען באקומען בלויז אין די 19 יאָרהונדערט.

עס זענען עטלעכע טייפּס פון העמאָפיליאַ:

• העמאָפיליאַ א (HA, קלאסישע העמאָפיליאַ);
• העמאָפיליאַ ב (גוו, די קרענק פון משיח);
• העמאָפיליאַ C (הס).

גרונט פון העמאָפיליאַ

דער ירושה פון כעמאַפיליאַ א און ב אַקערז, ווי שוין דערמאנט, צוזאמען די ווייַבלעך ליניע, זינט מענטשן צאָרעס פון דעם קרענק אָפט טאָן ניט לעבן צו רעפּראָדוקטיווע עלטער. אָבער, אין די לעצטע יאָרן, היפּש פּראַגרעס איז געווען אנגעוויזן אין דער באַהאַנדלונג, וואָס אַלאַוז ינקריסינג די לעבן שפּאַן פון קראַנק מענטשן. אין דערצו צו די positive ווירקונג, דאָס אויך געבראכט נעגאַטיוו קאָנפליקטן - אַ באמערקט געוואקסן פון די נומער פון פּאַטיענץ אַרום די וועלט. דער הויפּט פּראָצענט פון חולאתן (מער ווי 80%) איז געניצט צו גענעטיק, וואָס איז, פון די עלטערן, די רוען קאַסעס - אַ ספּאָראַדיש מיוטיישאַן פון גענעס. און רובֿ פאלן פון ספּאָראַדיש כעמאָפיליאַ פון די מוטער דעוועלאָפּעד פון אַ מיוטייטיד פּאַטטערנאַל דזשין. און די עלטערע פאטער, די העכער די מאַשמאָעס פון אַזאַ אַ מיוטיישאַן. זין פון מענטשן צאָרעס פון העמאָפיליאַ זענען געזונט, טאָכטערס זענען קאַריערז פון די קרענק און פאָרן עס אויף זייערע קינדער. די מאַשמאָעס פון פּראָדוצירן אַ קראַנק זון אין ווייַבלעך קאַריערז איז 50%. אין זעלטן פאלן, עס איז אַ קלאַסיש קרענק אין פרויען. ווי אַ הערשן, דאָס איז ווען אַ טאָכטער איז געבראכט צו אַ פּאַציענט מיט העמאָפיליאַ פון דעם פאטער און די קאַריערע מוטער פון די קרענק.

העמאָפיליאַ C איז ינכעראַטיד דורך קינדער פון ביידע סעקסיז, און מענטשן און פרויען זענען גלייַך אַפעקטאַד דורך דעם טיפּ פון קרענק.

קיין פון די טייפּס פון העמאָפיליאַ (יערושעדיק אָדער ספּאַנטייניאַס), ווייל ארויס אין דער משפּחה אַמאָל, וועט שפּעטער זיין ינכעראַטיד.

דיאַגנאָסיס פון העמאָפיליאַ

עס זענען עטלעכע גראַדעס פון שטרענגקייַט פון די קרענק: שטרענג (און זייער שטרענג), פון מיטל שטרענגקייַט, מילד און פאַרבאָרגן (ירייסט אָדער לייטאַנט). דעריבער, די העכער די שטרענגקייַט פון העמאָפיליאַ, די מער פּראַנאַונסט די סימפּטאָמס, די שטארקער בלידינג איז מער אָפט באמערקט. אַזוי, אין שטרענג קאַסעס עס זענען ספּאַנטייניאַס בלידינג אַפֿילו אָן אַ גלייַך קשר מיט קיין ינדזשעריז.

די קרענק קען ויסמעקן זיך ראַגאַרדלאַס פון עלטער. מאל די ערשטע וואונדער קענען זיין געזען אין דער צייַט פון נייַ - געבוירן (בלידינג פון די אַמביליקאַל ווונד, סובקוטאַנעאָוס כעמעריז, אאז"ו ו). אבער רובֿ אָפט, כעמאָפיליאַ מאַנאַפעסץ נאָך דער ערשטער יאָר פון לעבן, ווען קינדער אָנהייבן צו גיין און די ריזיקירן פון שאָדן ינקריסיז.

די מערסט פּראָסט סימפּטאָמס פון העמאָפיליאַ זענען:

• רעגולער און פּראָפוסע כעמעראַגז;
• ברייט, לאַנג-אַבזאָרבאַבאַל העאַטאָמאַס;
• פּראַלאָנגד בלידינג פון די גאַמז, מיוקאַס מעמבריינז פון די נאָז און מויל, ווייניקער אָפט די געדערעם, קידניז, אאז"ו ו. און זיי קענען זיין געבראכט צו קיין מעדיציניש מאַניפּיאַליישאַן;
• העמאַרטהראָזעס (כעמאָרידזשיז אין די שלאָס קאַוואַטי);
• כעמאָרכאַגז אין ביין געוועב ליסינג צו דיסאַלקסיפיקיישאַן פון ביינער און סטעריליק נאַקראָוסאַס.

אין דעם פאַל, בלידינג סטאַרץ ניט מיד נאָך די שאָדן, אָבער נאָך עטלעכע מאָל (מאל מער ווי 8-12 שעה). דאָס איז דערקלערט דורך דער פאַקט אַז בפֿרט בלידינג סטאַפּס מיט טאַמייטאָוז, און מיט העמאָפיליאַ, זייער נומער בלייבט ין נאָרמאַל לימאַץ.

דיאַגנאָסיס העמאָפיליאַ מיט פארשידענע לאַבאָראַטאָריע טעסץ וואָס באַשטימען די צייַט פון קאָואַגיאַליישאַן און די נומער פון אַנטי-כעמאָפיליק סיבות. עס איז וויכטיק צו ויסטיילן צווישן העמאָפיליאַ און וואָן ווילדבראַנד קרענק, טהראָמבאָסיטאָפּעניק פּורפּוראַ, און גלאַנזמאַן טהראָמבאַסטיאַ.

העמאָפיליאַ אין קינדער: באַהאַנדלונג

ערשטער פון אַלע, די קינד איז יגזאַמאַנד דורך אַ פּידיאַטרישאַן, ציינדאָקטער, העמאַטאָלאָגיסט, אָרטאַפּידאַסט, פּרעפעראַבלי אַ גענעטיק דורכקוק און באַראַטונג פון אַ סייקאַלאַדזשאַסט. אַלע ספּעשאַלאַסץ קאָואָרדאַנאַט זייער אַקשאַנז פֿאַר דער צוגרייטונג פון אַ יחיד באַהאַנדלונג פּראָגראַם, דיפּענדינג אויף די טיפּ און שטרענגקייַט פון די קרענק.

דער הויפּט פּרינציפּ פון באַהאַנדלונג פון כעמאַפיליאַ איז סאַבסטיטושאַן טעראַפּיע. פּאַטיענץ זענען ינדזשעקטיד מיט אַנטי-כעמאָפיליק פּרעפּעריישאַנז פון פאַרשידן טייפּס, פרעשלי צוגעגרייט סיטראַטעד בלוט אָדער דירעקט טראַנספוסיאָן פון קרובים (מיט המגיד). מיט כעמאַפיליאַ ב און C, קאַנד בלוט קענען זיין געוויינט.

דרייַ הויפּט מעטהאָדס פון באַהאַנדלונג זענען געווענדט: אויף באַהאַנדלונג (מיט בלידינג), היים באַהאַנדלונג און פאַרהיטונג פון העמאָפיליאַ. און די לעצטע פון ​​זיי איז די מערסט פּראָגרעסיוו און וויכטיק.

זינט די קרענק איז ינקיוראַבאַל, די כּללים פון לעבן פון פּאַטיענץ מיט העמאָפיליאַ זענען רידוסט צו ויסמיידן ינדזשעריז, קאַמפּאַלסערי דיספּענסערי רעגיסטראַציע און בייַצייַטיק טעראַפּיע, די עסאַנס פון וואָס איז צו טייַנען די פעלנדיק בלוט פאַקטאָר אין אַ מדרגה פון ניט ווייניקער ווי 5% פון די קלאַל. דאס אַוווידז כעמעראַגז אין די מוסקל געוועב און דזשוינץ. עלטערן זאָל וויסן די פּיקיוליעראַטיז פון קאַרינג פֿאַר קראַנק קינדער, יקערדיק מעטהאָדס פון ערשטער הילף, אאז"ו ו.