הירש פרונג קרענק איז אַ קאַנדזשענאַטאַל אַגאַנגליאָן פון די גרויס קישקע. דער פּאַציענט טוט נישט האָבן נערוו סעלז אין די סובמוקאָוס פּלעקסוס פון מעיססנער און די מוסקל פּלעקסוס פון אַוערבאַטש. די סיבה פארוואס ניט קיין קאַנטראַקשאַנז אין די אַפעקטאַד געגנט און פּראַלאָנגד סטאַגניישאַן פון בענקל אין אנדערע דיפּאַרטמאַנץ, עס איז אַ באַטייַטיק לענגטאַנינג און וויידאַנינג פון די קישקע.
סימפּטאָמס פון הירש פרונג ס קרענק
די ערליאַסט סימפּטאָמס פון הירסטשפּרונג ס קרענק זענען פלאַטולענסע, פאַרשטאָפּונג און אַ פאַרגרעסערן אין די אַרומנעם פון די בויך. אויב דער פּאַציענט טוט נישט באַראַטנ אַ דאָקטער, שפּעט וואונדער אָנהייבן צו דערשייַנען. די אַרייַננעמען:
- אַנעמיאַ ;
- היפּאָטראָפי;
- פיקאַל שטיינער.
אין עטלעכע קאַסעס, פּאַטיענץ דערפאַרונג ווייטיק אין די בויך, וועמענס שטאַרקייַט קען פאַרגרעסערן ווי די געדויער פון פאַרשטאָפּונג ינקריסיז.
סטאַגעס פון Hirschsprung קרענק
די סינדראָמע פון הירסטשפּרונג דעוועלאָפּעד אין עטלעכע סטאַגעס. די זייער ערשטער בינע פון די קרענק איז קאַמפּאַנסייטאַד: די פּאַציענט האט פאַרשטאָפּונג, אָבער פֿאַר אַ לאַנג צייַט, פאַרשידן קלענזינג ענעמאַס זייער לייכט עלימינירן עס.
נאָך דעם, אַ סאַבקאַמפּאַנייטיד בינע איז מקור, בעשאַס וואָס די פּאַציענט 'ס צושטאַנד וואָרסענס און ענעמאַס ווערן ווייניקער עפעקטיוו. אין דעם בינע אין דער אַנטוויקלונג פון הירסטשפּרונג ס קרענק אין אַדאַלץ, די גוף וואָג דיקריסאַז, זיי זענען דערשראָקן דורך די העאַווינעסס אין די בויך און שאָרטנאַס פון אָטעם. אין עטלעכע קאַסעס, שווער אַנעמיאַ און מעטאַבאַליק דיסאָרדערס זענען אנגעוויזן.
דער ווייַטער בינע פון די קרענק איז דעקאָמפּענסאַטעד. פּאַטיענץ זענען ניט מער געהאָלפֿן דורך קלענזינג ענעמאַס און פאַרשידן לאַקסאַטיווז. ער נאָך האָבן אַ געפיל פון העאַווינעסס אין דער נידעריקער בויך, און אויך ינטעסטאַנאַל פאַרשטעלונג געשווינד אַנטוויקלען.
דיאַגנאָסיס פון הירש פרונג ס קרענק
אין פאַל פון חסרונות פון Hirschsprung ס קרענק, רעקטאַל דורכקוק איז געפירט אויס ערשטער. אין דעם בייַזייַן פון די קרענק, אַ ליידיק אַמפּאָול פון די רעקטום איז געפונען אין דער פּאַציענט. דער טאן פון די ספינקטער איז געוואקסן. אין דעם פאַל, עס איז נייטיק צו פאָרשטעלן אַן אַרטיקל ריידיאָגראַף פון אַלע די אָרגאַנס פון די אַבדאָמינאַל קאַוואַטי. מיט Hirschsprung ס קרענק, די צווייפּינטל לופּס זענען ענלאַרגעד און ינפלייטיד, מאל דיטעקטינג פליסיק לעוועלס.
דער פּאַציענט דאַרף אויך אַנדערגייט אַ סיגמאָידאָסקאָפּי, ירריאַגאָגראַפי, קאָלאָנאָסקאָפּי און היסטאָטשעמיקאַל דיאַגנאָסטיקס.
באַהאַנדלונג פון הירסטשפרונג ס קרענק
דער בלויז וועג צו מייַכל הירש פרונג ס קרענק איז אַ כירורגיע. די הויפּט אַבדזשעקטיווז פון די אָפּעראַציע זענען:
- די ליקווידיישאַן פון אַלע עקסטענדעד דיפּאַרטמאַנץ;
- באַזייַטיקונג פון די אַגאַנגליאָן זאָנע;
- פּרעזערוויישאַן פון די טייל פון די גרויס קישקע וואָס פאַנגקשאַנז.
פֿאַר קינדער, סוואַנסאָן ס, דואַמעל ס און סאָאַווע ס ראַדיקאַל אַפּעריישאַנז זענען דעוועלאָפּעד. אַדאַלץ זייער פאָרשטעלונג אין די געוויינטלעך פאָרעם איז קאָנטראַינדיקאַטעד ווייַל פון אַנאַטאַמיקאַל פֿעיִקייטן און שטרענג סקלעראָוסאַס אין די מאַסקיאַלער אָדער סאַבמיקאַס מעמבריינז פון די קישקע. רובֿ אָפט, מיט Hirschsprung's קרענק, Duhamel's operation is modified, in which the aganglion zone is removed with the creation of a short stump of the rectum. אין רובֿ פאלן, עס איז מעגלעך צו פאַרמייַדן שינקען צו די אַנפאָומז פון די אַנפאָומאַס די ספינקטער.
איידער כירורגיע, דער פּאַציענט באדערפענישן
די קוילעלדיק פּראָגנאָסיס פֿאַר הירסטשפּרונג ס קרענק נאָך כירורגיע איז לעפיערעך גינציק. אבער אין עטלעכע קאַסעס, ריפּיטיד כירורגיע קען זיין פארלאנגט. כּמעט שטענדיק די עסאַנס פון אַזאַ אַן אָפּעראַציע איז רידוסט צו די ריקאַנסטראַקשאַן פון די אַנאַסטאָמאָסיס און עס איז געפירט אויס דורך די פּעריטאָנעאַל אָדער פּערינעאַל צוטריט.