דיסעאַסעס וואָס אַנטוויקלען רעכט צו אַ גענעטיק פאַקטאָר זענען געהאלטן גאַנץ זעלטן, אָבער די מער אַ מענטש לעבן, די מער אָפט זיי אויפשטיין אין מעדיציניש פיר.
קאַנדזשענאַטאַל פּאַטאַלאַדזשאַז זענען איינער פון די מערסט שווער אין די באַהאַנדלונג, ווייַל אין פאַקט איידער די דאקטוירים עס ווערט אַ אַרבעט צו אָפּנאַרן נאַטור און ריכטיק זייַן מיסטייקס.
וואלסאָן-קאָנאָוואַלאָוו ס קרענק איז געווען באשאפן אין 1912 דורך דער ענגליש נוראַלאַדזשאַסט שמואל ווילסאָן, וואָס יידענאַפייד אַ נומער פון סימפּטאָמס פון העפּאַטאָ-סערעבראַל דיסטאָניאַ, סירראָהאָסיס פון די לעבער און קאַמביינד זיי אונטער דעם נאָמען "פּראָגרעסיוו לענטיקולאַר דידזשענעריישאַן."
די עסאַנס פון די קרענק ליגט אין די פאַקט אַז די גוף אַקיומיאַלייץ אַ יבעריק קופּער, ניימלי אין זייַן רובֿ וויכטיק וויטאַל אָרגאַנס - די מאַרך און לעבער.
אין אַ נאָרמאַל סומע, קופּער איז ינוואַלווד אין דער פאָרמירונג פון נערוו פייבערז, ביינער, די פּראָדוקציע פון קאָללאַגען און די פּיגמענט פון מעלאַנין. אבער ווען די פּראָצעס פון קופּער ווידדראָאַל איז ווייאַלייטיד (און דאָס איז די עסאַנס פון די פּראָבלעם פון די קרענק), עס קענען ענדיינדזשינג לעבן. נאָרמאַלי, קופּער איז דיידזשעסטיד מיט עסנוואַרג און איז עקסקרעטעד דורך בייל, אין דער פאָרמירונג פון וואָס די לעבער איז אַקטיוולי ינוואַלווד. אויב די קרענק איז נישט באהאנדלט, דעמאָלט די פאָרויסזאָגן איז אַנפייוועראַבאַל.
פּראָבאַביליטי פון אַנטוויקלונג פון ווילסאָן-קאָנאָוואַלאָוו ס קרענק
פון 100,000 מענטשן אין גאַנץ, דאקטוירים געפינען דעם פּאַטאַלאַדזשי אין בלויז דרייַ. עס איז טראַנסמיטטעד אַוטאָסאָמאַלי ריסעסיוולי, וואָס מיטל אַז די מאַשמאָעס פון זייַן אַנטוויקלונג איז אין די מענטשן וואָס ביידע עלטערן האָבן אַ מאַטאַנט אַטפּ 7 ב דזשין אין די 13 טשראָמאָסאָום פּאָר. גענעטיקס עסטימאַטעד אַז דעם דזשין איז בעערעך 0.6% פון די וועלט 'ס באַפעלקערונג. אין אַ ספּעציעל גרופּע פון ריזיקירן קינדער וואָס זענען געבוירן אין אַ נאָענט שייכות.
סימפּטאָמס פון ווילסאָן-קאָנאָוואַלאָוו ס קרענק
די קרענק קען ויסמעקן זיך אין קינדשאַפט אָדער יוגנט אין די פאָרעם פון נעוראָפּסיכיאַטריק דיסאָרדערס און לעבער דורכפאַל.
דאקטוירים אַנטשיינען דרייַ פארמען פון די קרענק:
- די דיסאָרדער אַפעקץ נאָר די לעבער;
- די שטערונג אַפעקץ בלויז די טעטיקייט פון די הויפט נערוועז סיסטעם;
- מיט אַ געמישט פאָרעם, עס זענען מאַנאַפעסטיישאַנז פון ביידע פארמען.
אויך אין די קרענק עס זענען 2 סטאַגעס, דאָס איז אַ טיפּ פון ינגקיוביישאַן צייַט פון ווילסאָן-קאָנאָוואַלאָוו ס קרענק:
- לייטאַנט - 5-7 יאר;
- בינע פון קליניש מאַנאַפעסטיישאַנז.
עס זענען צוויי טייפּס פון קרענק:
- אַקוטע - אין 25% פּלוצלינג עס איז דזשאָנדאַס, די טעמפּעראַטור ריסעס, לעבער דורכפאַל;
- כראָניש - אַ פּאַמעלעך באַווייַזן פון די קרענק, וואָס אַקערז אין 8-16 יאר.
ווען כייפּאַטיק דיסאָרדערס פאַלן, די פאלגענדע סימפּטאָמס פאַלן:
- nasal bleeding;
- מידקייַט און שוואַכקייַט;
- דיקריסט אַפּעטיט און אַרבעט קאַפּאַציטעט;
- בענקל ינסטאַביליטי און בלאָוטינג;
- נודנע ווייטיק אין די לעבער;
- יטשינג;
- געוואקסן גוף טעמפּעראַטור;
- jaundice ;
- עדעמאַ;
- בלידינג אין די מאָגן און געדערעם.
אין דעם פאַל פון ווייאַליישאַנז פון די הויפט נערוועז סיסטעם, די פאלגענדע סימפּטאָמס פאַלן:
- באַווייַזן פון סימפּטאָמס דורך 20 יאר אַלט;
- "מאַסקע פּנים";
- גוואַלדיק סאַליוויישאַן;
- רעדע דיסאָרדער און קאָואָרדאַניישאַן פון מווומאַנץ;
- טרעמער;
- אַטהעטאָסיס;
- אַגרעסיוו - כיסטעריקאַל און פּאַניק טנאָים.
צווישן די ספּעציעל וואונדער פון די קרענק - די פאָרמירונג פון אַ ברוין רינג צוזאמען די ברעג פון דער קאָרניאַ פון די אויג.
קאָמפּלעקסאַטיאָן פון ווילסאָן-קאָנאָוואַלאָוו ס קרענק
די פאלגן פון ווילסאָן-קאָנאָוואַלאָוו ס קרענק אין דער אַוועק פון באַהאַנדלונג זענען גרויס. עס איז אַ הילעל אין פילע אָרגאַנס און סיסטעמס:
- הויט - געוואקסן פּיגמאַנטיישאַן, בלוי האָלעס אויף די ניילז;
- קידניז - שטיינער אין די קידניז , געשווילעכץ פון די לעגס;
- האַרץ - רהיטהם דיסבריינז;
- דזשוינץ - זענען אַפעקטיד אין 20-50% פון קאַסעס;
- ביינער - זייער פראבלעמען ינקריסיז, פראַקטשערז זענען אָפט;
- ענדאָוקריין סיסטעם - אַ פאַרהאַלטן אין געשלעכט אַנטוויקלונג, מענטשן קען האָבן אַ פאַרגרעסערן אין די מוטערי גלאַנדז, פרויען האָבן אַ פּראָבלעם מיט די שייַכעס פון די פיטאַס.
דיאַגנאָסיס פון ווילסאָן-קאָנאָוואַלאָוו ס קרענק
די פאלגענדע מעטהאָדס זענען געניצט פֿאַר דיאַגנאָסטיקס:
- דורכקוק מיט אַ שניט לאָמפּ;
- דער באַשטימונג פון דער מדרגה פון סערולאָפּלאַסמין;
- באַשטימען פון קופּער אין טעגלעך פּישעכץ און סערום.
באַהאַנדלונג פון ווילסאָן-קאָנאָוואַלאָוו ס קרענק
באַהאַנדלונג ינוואַלווז ביידע מעדאַקיישאַן און דייאַטערי מיטלען:
- דיעטע מיט ווילסאָן-קאָנאָוואַלאָוו קרענק - טיש נומער 5 מיט קופּער באַגרענעצונג צו 1 מג פּער טאָג;
- מעדיצין קופּערז;
- Uniatio;
- וויטאַמין ב 6.