די גילדהאַר סינדראָום גאַט זייַן נאָמען דורך די נאָמען פון אַן אמעריקאנער דאָקטער וואָס ערשטער דיסקרייבד עס אין די מיטן פון די לעצטע יאָרהונדערט. זינט די צייַט אינפֿאָרמאַציע וועגן דעם פּאַטאַלאַדזשי איז געווען אַ ביסל רעכט צו זייַן זעלטנקייַט און קאַמפּלעקסיטי פון לערנען, אָבער דאַנק צו מאָדערן טעקנאַלאַדזשיז עס קען נישט זיין דיאַגנאָסעד אין יוטעראָ, אָבער אויך יפעקטיוולי באהאנדלט.
גאָלדהאַרען סינדראָום - וואָס איז עס?
די סינדראָום גערעכנט, וואָס אין מעדיציניש קוואלן איז אויך גערופן "אָקולאָ-אַוריקולאָ-ווערעביראַל דיספּלייזשאַ", "כעמיפאַסיאַל מיקראָסאָמי סינדראָום", איז אַ קאַנדזשענאַטאַל קרענק מיט אַ גרויס נומער פון וואָס ריכטן אַנאַמאַליז. פּאַטהאָלאָגי איז פארבונדן מיט שעדיקן בעשאַס די עמבריאָניק אַנטוויקלונג פון די אָפּשטאַם אַרטשעס - טראַנסיטיאָנאַל קאַרטילאַגינאָוס פאָרמיישאַנז, פון וואָס די נידעריקער קין, טעמפּאָראָמאַנדיבולאַר שלאָס און די סטרוקטור פון די געהער הילף זענען ווייַטער געשאפן.
לערנען אין מער דעטאַל די גאָלדענהאַר סינדראָום, וואָס מין פון קראַנקייַט עס איז, וואָס איז די סיבה פֿאַר זייַן אויסזען, די סייאַנטיס געפונען אַז פרויען זענען ווייניקער סאַסעפּטאַבאַל צו דעם פּאַטאַלאַדזשי, און דורך די פּרעוואַלאַנס עס אַקיאַפּייז די דריט אָרט צווישן די חסרונות פון די קראַניאָ-מאַקסיללאָפאַסיאַל זאָנע אַנטוויקלונג נאָך אַזאַ דיווייישאַנז ווי "האָז ליפּ " און" וואָלף מויל ". לעגיטימאַציע פון די קרענק אין די פיטאַס איז מעגלעך בייַ די 20-24 וואָכן פון סטיישאַן דורך אַלטראַסאַונד דיאַגנאָסיס מיט סקאַנינג אין דרייַ דימענשאַנז.
גאָלדהאַרען סינדראָום - סיבות
עס איז ניט געגרינדעט פּונקט וואָס גאָלדהאַר סינדראָום האט אַ גרונט, אָבער רובֿ סייאַנטיס האַלטן מיינונגען אויף די גענעטיק נאַטור פון די קרענק. עפּאַסאָודז פון די קרענק זענען פון אַ גלייַכגילטיק נאַטור, אָבער אָפט נאָך ינקוויריעס פון קרובים פון פּאַטיענץ די העריטיטי פאַקטאָר איז טרייסט. עטלעכע טיעריז באַטראַכטן די שייכות פון דער אַנטוויקלונג פון פּאַטאַלאַדזשי מיט די פּראַל אין די פרי סטאַגעס פון שוואַנגערשאַפט פון זיכער קעמיקאַלז, וויראַל פּאַטאַדזשאַנז.
אין דערצו, די פאלגענדע פאקטן פון אַן אַנעמנאַס פון שוואַנגער פרויען זענען געהאלטן ריזיקירן סיבות פֿאַר דער אַנטוויקלונג פון אַ יילמענט:
- בלאָטערבאַרינג חתונה;
- previous אַבאָרטשאַנז ;
- יבעריק גוף וואָג;
- diabetes mellitus.
גאָלדהאַרען סינדראָום - סימפּטאָמס
גאָלדענז ס קרענק איז דעטעקטעד אין נייַע געבוירן בעשאַס וויזשאַוואַל דורכקוק, אָפֿט קעראַקטערייזד דורך אַ קאָמפּלעקס פון אַזאַ מאַנאַפעסטיישאַנז:
- ונדערדעוועלאָפּמענט פון די נידעריקער קין;
- אומרעכט פאָרמירונג פון די אויג (הילעל פון דער אָרביט פון די אָרביט און זייַן גרייס);
- דיפאָרמיישאַן פון די אַוריקלע;
- דיפעקט אַנטוויקלונג פון סערוויקאַל ווערטאַבריי.
אין רובֿ קאַסעס, סימפּטאָמס זענען באמערקט אויף איין זייַט פון די פּנים און שטאַם, ביילאַטעראַל ליזשאַנז זענען ווייניקער פּראָסט. דער גראַד פון שטרענגקייַט און קאַמבאַניישאַנז פון מאַנאַפעסטיישאַנז זענען יחיד. אין דערצו צו די, די פאלגענדע אַבנאָרמאַל סימבאָלס פון די גאָלדהאַרר סינדראָום:
1. פֿעיִקייטן פון די סטרוקטור פון די פּנים און מויל:
- פאַסיאַל ייסימאַטרי;
- ונדערדעוועלאָפּמענט פון די זיגאָמאַטיק געגנט;
- פּראָוטרודינג שטערן;
- ברייט מויל שפּעלטל;
- additional bridles;
- שפּראַך אַנאַמאַליז;
- קלעפּן גומען אָדער ליפּ.
2. דיפעקץ פון די אָרגאַנס פון געהער און דערזען:
- אַוועק פון אַוריקלע;
- אַפּלייאַסי פון די אָדיטאָרי קאַנאַל;
- דעפנאַס;
- strabismus;
- כיסאָרן פון אָקולאָמאָטאָר מוסקולאַטורע;
- אויג סיסט;
- אַטראָפי פון די יריס;
- בולגינג אויג.
3. פּאַטאַלאַדזשי פון ינערלעך אָרגאַנס און סקעלעטאַל סיסטעם:
- כיסאָרן פון די ינטערווענטריקולאַר האַרץ וואַנט;
- נעראָוינג פון די אַאָרטאַ;
- טעטראַד פון פאַללאָט ;
- אַנאַמאַליז פון די בראָנטשאָפּולמאָנאַרי סיסטעם;
- hydrocephalus;
- דיפאָרמיישאַן פון די רענאַל פּעלוויס;
- מאַלפאָרמיישאַן פון ריבס;
- clubfoot;
- פוסיאָן פון דער ערשטער סערוואַקאַל ווירעפער מיט די אַקסיפּיטאַל ביין;
- סקאָליאָסיס;
- mental undevelopment.
גאָלדהאַרר סינדראָום - באַהאַנדלונג
אין קשר מיט די מולטיטשאַראַקטעריסטיק מאַנאַפעסטיישאַנז, פּאַטיענץ מיט גאָלדענהאַר סינדראָום זענען אונטערטעניק צו דיפערענשיייטיד באַהאַנדלונג, וואָס איז אָפט געטאן אין עטלעכע סטאַגעס, ווי די קינד וואקסט אַרויף. אין מילד קאַסעס, עס איז מעגלעך צו אָבסערווירן פאַרשידענע ספּעשאַלאַסץ ביז דער קינד ריטשאַז די עלטער פון דרייַ, נאָך וואָס טעראַפּיוטיק מיטלען זענען רעקאַמענדיד, אַרייַנגערעכנט כירורגיש מאַניפּולאַטיאָנס, orthodontic therapy. אין שטרענג פאלן, רובֿ פון די ינטערווענטשאַנז זענען געטאן ביז איין אָדער צוויי יאר פון עלטער.
באַהאַנדלונג פֿאַר ייטטאַדאַנטיקס איז געטרייסט אין דרייַ הויפּט סטאַגעס, וואָס קאָראַספּאַנד צו דער אַנטוויקלונג פון די דענטאַלאַלוואָאָלאַר סיסטעם (צייַט פון מילך ציין, שיפט צייַט, צייַט פון שטענדיק בייַסן). פּאַטיענץ זענען צוגעשטעלט מיט רימווואַבאַל און ניט-רימווואַבאַל דעוויסעס פֿאַר קערעקשאַן פון קין און בייטן חסרונות, און רעקאַמאַנדיישאַנז זענען געגעבן וועגן די כּללים פון מויל זאָרג. אָפט דורך די עלטער פון 16-18, אַלע מעדיציניש און ריכאַבילאַטיישאַן מאס זענען געענדיקט.
גאָלדהאַרען סינדראָום - אָפּעראַציע
געמיפאַסיאַל מיקראָסאָמיאַ איז באהאנדלט מיט די מאַנדאַטאָרי פירונג פון כירורגיש ינטערווענטשאַנז, די טיפּ, באַנד און נומער פון וואָס וועריז דיפּענדינג אויף די גראַד פון שאָדן. אָפט, די טייפּס פון אַפּעריישאַנז זענען אַסיינד:
- ענדאָפּראָסטהעטיקס פון די טעמפּאָראָמאַנדיבולאַר שלאָס, דזשאָז (נידעריקער, אויבערשטער);
- קאַמפּרעשאַן-דיסטראַקשאַנז אָסטעאָסינטהעסיס;
- אָסטעאָטאָמי פון די נאָז;
- אָסטעאָטאָמי פון דזשאָז;
- געניאָפּלאַסטיק;
- רהינאָפּלאַסטי;
- פּלאַסטיק פון די אַוריקלע;
- קאַנטור פּלאַסטיק פון די נידעריקער קין, אאז"ו ו
מענטשן מיט גאָלדהאַרען סינדראָום
פּאַטיענץ וואס זענען דיאַגנאָסעד מיט גאָלדהאַרען סינדראָום איידער און נאָך כירורגיע קענען קוקן גאַנץ דיפערענטלי. אויב בייַצייַטיק אין קינדשאַפט וועט זיין געטאן אַפּעריישאַנז, אַרייַנגערעכנט פּלאַסטיק, דעריבער די פונדרויסנדיק וואונדער פון די קרענק זאל זיין פּראַקטאַקלי ניטאָ. עס זענען פילע ביישפילן וואָס מענטשן מיט גאָלדהאַרען סינדראָום הצלחה לערנען, געפֿינען גוט אַרבעט, פירן משפחות און געבורט צו קינדער.
גאָלדהאַרר סינדראָום - פּראָגנאָסיס
פֿאַר פּאַטיענץ מיט די גאָלדהאַרר סינדראָום, די פּראָגנאָסיס איז גינציק אין רובֿ קאַסעס, און פיל דעפּענדס אויף די מאָס פון די שעדיקן צו די ינערלעך אָרגאַנס. מיט די דיטעקשאַן פון די גאנצע קאָמפּלעקס פון אַנאַמאַליז, די אַפּלאַקיישאַן פון אַלע מעגלעך מעטהאָדס פֿאַר קערעקטינג ווייאַליישאַנז, אַטענטיוו שטעלונג נאָענט צו דער פּאַציענט, פסיכאלאגישן שטיצן, עס איז אַ געלעגנהייַט פֿאַר אַ גאַנץ אָפּזוך.